Hvad er cystisk fibrose?

Cystisk fibrose er en arvelig sygdom, der skyldes ændringer i et særligt gen. Det defekte gen får kroppen til at producere tykt slim, der ophobes i lungerne og fordøjelsessystemet, hvilket fører til hyppige lungebetændelser og problemer med at nedbryde og optage næringsstoffer fra maden.

Cystisk fibrose (CF) er en af de mest almindelige alvorlige arvelige sygdomme i den kaukasiske befolkning. I Danmark rammer den ca. 1 ud af 4.700 nyfødte. Forekomsten varierer i Europa med den højeste rate i Storbritannien og Irland (1:2.500).

Hvordan CF påvirker lungerne

Normalt er der et tyndt lag slim på indersiden af vores lunger for at beskytte og fange eventuelle bakterier eller støv, der passerer forbi. Men ved cystisk fibrose er slimen tyk og klæbrig, hvilket tilstopper luftvejene og fanger bakterier. Det fører til tilbagevendende lungebetændelse.

Hvordan CF påvirker mave-tarmkanalen

I fordøjelsessystemet er bugspytkirtlen et vigtigt organ, der producerer stoffer kaldet bugspytkirtelenzymer, som er nødvendige for at nedbryde den mad, vi spiser, såsom fedt, proteiner og kulhydrater. Ved cystisk fibrose bliver bugspytkirtlens kanaler tilstoppet af slim, som indkapsler disse enzymer og forhindrer dem i at blive transporteret til tarmen, hvor de er nødvendige for at fordøje maden. Det kan føre til, at vigtige næringsstoffer ikke optages i kroppen, hvilket kan forårsage ernæringsmæssige mangler og underernæring, hvis det ikke behandles.

Hvordan CF påvirker bugspytkirtlen

Bugspytkirtlen udskiller også insulin, som er nødvendigt for at kontrollere blodsukkerniveauet. Med tiden kan betændelse og ardannelse i bugspytkirtlen påvirke den normale produktion og udskillelse af insulin, hvilket kan føre til cystisk fibrose-relateret diabetes, som rammer omkring 30 % af voksne med cystisk fibrose.

Mere om cystisk fibrose